BURKITT氏淋巴瘤

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BURKITT氏淋巴瘤与其他淋巴瘤不同,在分布地区上有特异性。美国罕见,最常见于中非洲,似乎是受气候因素决定的。这提示有一种尚未查明的昆虫媒介和传染因子。有有力的但未经证实的证据表明是 疱疹 状的Epstein-Barr病毒。
疾病概述:略
  病因病理:此病与其他淋巴瘤不同,在分布地区上有特异性。美国罕见,最常见于中非洲,似乎是受气候因素决定的。这提示有一种尚未查明的昆虫媒介和传染因子。有有力的但未经证实的证据表明是 疱疹 状的Epstein-Barr病毒。 临床表现:此病发生于任何年龄组,但成年人罕见。较常见于儿童与青年,男性尤为多见。大多数病人由于肠或腹膜后腔受侵犯而有巨大的腹部肿块。其他表现包括淋巴结肿大或疼痛性的颌骨肿块(尤多见于非洲病人)。可能由于骨髓受侵而有 贫血 。在所有病人中,病情发展迅速。 诊断和鉴别诊断:淋巴结或其他组织活检可见到体积小到中等的未分裂细胞,该细胞的核:胞浆比和有丝分裂数均高。核不成熟,含有明显的核仁,细胞浆为嗜碱性,有几个明显的空泡。实际上在所有的病例中由于有泡沫状组织细胞作为背景,在低倍镜下有明显的“星空”图象。免疫学检查表明有B细胞标志(通常为IgM,κ或λ轻链),而细胞发生学的检查则可发现第8号染色体和第14号染色体易位。 治疗与预防:Ⅰ期和Ⅱ期代表在腹部以外的部位有一个或多个部位罹患。Ⅲ期是指腹内罹患,包括肾脏或性腺。Ⅳ期与III期相似,但波及包括骨髓或中枢神经系统在内的腹外部位。如能切除巨大的腹部肿瘤,则预后改善。间歇性强力化疗(单独用大剂量的环磷酰胺,或用较小剂量加甲氨蝶呤和长春新碱)可使70%—80%的Ⅰ期或Ⅱ期病人以及30%—40%的III期和Ⅳ期病人长期无病存活。新的治疗方案包括强力化疗外加或不加骨髓移植。
词条标签:
社会